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La famille de Bruce Willis a annoncé aujourd’hui que l’acteur avait reçu un diagnostic de démence frontotemporale (FTD), une maladie rare qui affectera grandement sa qualité de vie. Au sens large, la DFT représente un groupe de troubles qui accompagnent la dégénérescence des lobes frontaux et/ou temporaux du cerveau, selon l’Association pour la dégénérescence frontotemporale, auquel la famille Willis a fait référence. Dans une déclaration commune, la famille de Willis a décrit la FTD comme une « maladie cruelle ».
Dr Joel Salinas, qui est professeur adjoint de neurologie à NYU Langone Santé et médecin-chef à Santé d’Isaac, est un neurologue comportemental qui a étudié la DFT et la maladie d’Alzheimer. Il a parlé avec Pierre roulante pour offrir des éclaircissements sur la façon dont la DFT affecte ceux qui sont diagnostiqués avec la maladie et comment elle peut être à la fois détectée et traitée. Il dit qu’il a fait des recherchesa passé en revue suggère que la maladie est extrêmement difficile à vivre. Lorsqu’on lui a demandé de décrire la qualité de vie d’une personne diagnostiquée avec FTD, il l’appelle une «question déchirante».
« Au fur et à mesure que la maladie progresse, la qualité de vie est assez significativement affectée », explique le Dr Salinas. « Il y a eu une étude qui a en fait examiné les soignants [perspective on] la qualité de vie de leurs proches avec FTD, et en particulier la variante comportementale FTD, et le type de réponse le plus courant était «pire que mort».
La DFT se développe lorsqu’une personne accumule des protéines anormales dans les lobes frontaux et/ou temporaux du cerveau. Au fur et à mesure que les protéines se forment, les cellules nerveuses souffrent d’inflammation et de blessures au fil du temps. Les symptômes dépendent de la partie du cerveau touchée par la maladie.
La dégénérescence des lobes frontaux a tendance à développer des symptômes comportementaux. « Cela peut se présenter avec des changements de comportement lents qui incluent des changements de personnalité, la désinhibition, l’impulsivité, de nouvelles obsessions et des compulsions », dit-il. « Souvent, les types de choses qui sont signalées sont des relations rompues avec les membres de la famille et les amis, le divorce, les mauvaises performances au travail, le jeu, les dépenses excessives, les indiscrétions sexuelles, et dire et faire des choses qui peuvent vraiment bouleverser ou embarrasser les gens avec des relations sociales assez notables. déficience ».
Les personnes souffrant de FTD dans les lobes temporaux souffrent le plus de la parole et de la communication. « C’est là que les gens développent ce qu’on appelle l’aphasie progressive primaire, ce qui est le cas de Bruce Willis, ce qui est une situation malheureuse », explique le Dr Salinas. « Cela se présente comme une difficulté à trouver des mots, à comprendre ou à écrire. Au fil du temps, il peut même évoluer vers une difficulté à produire des mots avec la bouche elle-même. Au fur et à mesure que la maladie progresse, en particulier le lobe temporal, les gens peuvent commencer à avoir des difficultés avec des choses comme la déglutition, ce qui les expose à un risque plus élevé de développer une pneumonie.
Un troisième groupe, moins courant, affecte les problèmes moteurs et la fonction musculaire. Cela peut ressembler à la maladie de Parkinson, car les gens signalent une faiblesse musculaire. Le Dr Salinas dit que les personnes atteintes de SLA (maladie de Lou Gehrig) dans leur famille sont plus sujettes à cette forme de DFT. « Il est important de noter que pour environ 20 à 30 % des personnes qui développent une FTP, c’est à cause d’une cause familiale ou génétique », dit-il. « Il reste encore beaucoup de recherches à faire pour vraiment mieux comprendre ce qui cause ces conditions pour le reste de la population. »
La rareté des recherches disponibles explique pourquoi le diagnostic est souvent tardif pour de nombreux patients, jusqu’à trois ans après le début de la maladie. Souvent, un patient présente une légère déficience cognitive ou comportementale au moment où les médecins détectent la maladie grâce à des tests cliniques. La FTD devient une « démence », lorsqu’une personne ne peut plus effectuer ses activités quotidiennes. Le degré auquel quelqu’un a FTD peut être léger, modéré ou grave. La façon dont la maladie progresse varie d’une personne à l’autre et peut se dérouler sur sept à 13 ans, bien que le Dr Salinas soit conscient des cas qui ont progressé aussi rapidement que sur deux ans et aussi lentement que sur 20 ans. Les gens peuvent développer une DFT dans la vingtaine et jusqu’à 80 ans, bien que la plupart reçoivent des diagnostics de FTD entre 45 et 65 ans.
« Une déficience légère affecte des tâches quotidiennes telles que la gestion de la correspondance et des finances, les transports en commun, la capacité de se lever et d’avoir un emploi », explique le Dr Salinas. « Une fois que quelqu’un atteint le stade modéré, nous constatons une plus grande dépendance dans les activités de base de la vie quotidienne : se doucher, s’habiller, faire sa toilette et avoir des difficultés à manger. Ensuite, une fois que quelqu’un est très dépendant d’à peu près tout, ce serait grave. Quand quelqu’un est tellement avancé qu’il a de la difficulté non seulement à avaler, mais aussi à manger et à avoir une interaction très limitée, nous appelons cela « l’étape finale ».
Dans leur déclaration de famille, les Willise ont déclaré qu’il n’y avait aucun traitement pour la maladie, bien que le Dr Salinas affirme que les médecins travaillent avec les patients en fonction de leurs symptômes. Ils mettaient en relation un patient avec des orthophonistes et des thérapeutes cognitifs pour aider la communication d’un patient et, dans certains cas, prescrivaient des médicaments comme des antipsychotiques pour les personnes en détresse grave si nécessaire. Mais le Dr Salinas affirme: « Il n’y a pas de remède pour la maladie. » En fin de compte, les médecins en apprennent encore sur la maladie.
Le manque de recherche disponible est le résultat d’un manque de sensibilisation à la maladie. «Peu de gens le savent, bien qu’il s’agisse de la forme de démence la plus courante chez les moins de 60 ans», explique le Dr Salinas. « Et les personnes qui en sont affectées ne sont pas souvent en mesure de se défendre, donc vous ne voyez pas autant de personnes parler au Congrès, par exemple, pour exiger plus de recherche. » Plus précisément, le Dr Salinas aimerait voir davantage de recherches sur le mécanisme biologique de la maladie : pourquoi les protéines se développent dans les lobes frontaux pour commencer. Il doit également y avoir plus d’essais cliniques pour décider si les médicaments expérimentaux fonctionnent lorsqu’ils sont prescrits plus tôt dans le processus de diagnostic. « Une fois que nous commençons à perdre ces cellules cérébrales, il sera peut-être trop tard », dit-il.
Un autre problème auquel les patients diagnostiqués avec FTD sont confrontés est le manque de spécialistes pour les traiter. « Il n’y a pas beaucoup de neurologues du comportement dans le pays », explique le Dr Salinas. « Il existe des estimations d’environ 370 neurologues du comportement. Il y avait une étude de la Society of Actuaries examinant le type de problèmes de main-d’œuvre, ils ont constaté que la moitié du pays était essentiellement définie comme un désert de démence, de neurologie où il y a 10 spécialistes ou moins dans ces domaines pour 10 000 personnes atteintes de toute forme de démence, sans parler des personnes qui commencent ressentir les premiers symptômes de ces conditions.
Ce que le Dr Salinas espère, c’est une plus grande prise de conscience des premiers symptômes, comme la difficulté à trouver les mots, ce qui pourrait conduire à un diagnostic plus précoce. À mesure que les gens comprennent mieux la maladie et que les médecins sont en mesure de faire plus de recherches, cela pourrait grandement améliorer la vie des personnes touchées. « Le coût peut être parfois deux fois plus élevé que pour les personnes atteintes de la maladie d’Alzheimer », explique le Dr Salinas.
La famille de Willis a annoncé en mars 2022 que l’acteur se retirerait du cinéma alors qu’il faisait face à ce que l’on croyait alors être de l’aphasie. « Alors que l’état de Bruce progresse », a écrit la famille dans sa déclaration aujourd’hui, « nous espérons que toute l’attention des médias pourra se concentrer sur la mise en lumière de cette maladie qui nécessite beaucoup plus de sensibilisation et de recherche. »
