Pendant près de 200 ans, les Fugates – connus sous le nom de peuple bleu du Kentucky – sont restés largement isolés du monde extérieur alors qu’ils transmettaient leur peau bleue de génération en génération.

Pendant près de 200 ans, la famille Fugate – connue sous le nom de « Blue Fugates » – a transmis sa peau bleue pendant des générations alors qu’elle restait isolée du monde extérieur dans les contreforts de l’est du Kentucky. Même les habitants qui vivaient à proximité depuis des décennies seraient choqués s’ils tombaient sur l’un des infâmes bleus du Kentucky.

En fait, lorsque Benjamin « Benjy » Stacy est né en 1975, les infirmières et les médecins étaient choqués et confus. Plutôt que de sortir une teinte cramoisie comme la plupart des bébés, Benjy est né avec une peau bleu foncé. Les médecins étaient tellement inquiets par cette couleur de peau extraterrestre qu’ils ont appelé une ambulance pour emmener Benjy à 186 km de sa ville natale à l’extérieur de Hazard, Kentucky, jusqu’au centre médical de l’Université du Kentucky.

Après deux jours de tests, les médecins n’étaient pas plus près de comprendre pourquoi la peau du petit Benjy était bleue. Puis la grand-mère de Benjy a pris la parole, demander« Avez-vous déjà entendu parler des Fugates bleus de Troublesome Creek? »

Wikimédia CommonsLes descendants de Martin Fugate et d’Elizabeth Smith, la famille Fugate de l’est du Kentucky souffraient d’un trouble sanguin appelé méthémoglobinémie qui a rendu leur peau bleue.

À ce moment-là, le père de Benjy, Alva Stacy, a expliqué aux médecins : « Ma grand-mère Luna du côté de mon père était une Fugate bleue. C’était vraiment mauvais en elle.

Benjy Stacy était le dernier enfant né d’une longue lignée de Blue Fugates – le peuple bleu du Kentucky – qui vivait dans les Appalaches du Kentucky depuis 197 ans.

Les origines du peuple bleu du Kentucky

Le premier Fugate aux États-Unis était un orphelin français nommé Martin Fugatequi s’est installé à Troublesome Creek dans les collines de l’est du Kentucky en 1820.

Ville du dangerUne photo de Lorenzo ‘Blue Anze’ Dow Fugate et Eleanor Fugate.

Il a épousé une femme nommée Elizabeth Smith, qui serait aussi pâle et blanche que le laurier des montagnes qui fleurit chaque printemps autour des creux du ruisseau.

À l’insu de l’un d’eux, par des probabilités incalculables, tous deux possédaient un gène récessif qui a conduit à la naissance de quatre des sept enfants de cette union avec la peau bleue. À cette époque, dans l’est rural du Kentucky, il n’y avait pas de routes et un chemin de fer n’atteindrait même pas cette partie de l’État avant le début des années 1910.

Bibliothèque numérique du KentuckyTroublesome Creek, où les Blue Fugates ont traditionnellement résidé.

En conséquence, de nombreux Fugates ont commencé à se marier et à avoir des enfants au sein de leur propre lignée.

« C’était difficile de sortir, alors ils se sont mariés », explique Dennis Stacy, généalogiste amateur et descendant des Fugates. « Je suis proche de moi-même. »

Benjy est issu d’une lignée de cette famille qui a commencé lorsque le fils de Martin, Zachariah, a épousé la sœur de sa mère.

Ce type d’isolement génétique a permis la reproduction et l’expression continues du gène « peau bleue » de la famille Fugate.

Pourquoi les fugates bleues sont restées bleues pendant des décennies

Le bulletin de la famille FugateL’arbre généalogique des Fugate.

Au cours des cent années suivantes, les Fugates ont continué à vivre dans un isolement relatif et ont été acceptés par les habitants de Troublesome Creek.

« Ils ressemblaient à n’importe qui d’autre, sauf qu’ils avaient la couleur bleue », a déclaré un habitant.

Cependant, au début des années 1960, certains membres des Fugates bleus avaient commencé à ressentir leur peau teintée de cobalt. Non seulement leur peau les marquait comme différents, mais à ce moment-là, les gens avaient déjà commencé à associer leur couleur de peau à l’histoire de consanguinité de la famille.

C’est alors que deux Fugates ont approché Madison Cawein, hématologue à la clinique médicale de l’Université du Kentucky à l’époque, à la recherche d’un remède.

« Ils étaient vraiment gênés d’être bleus », se souvient Cawein. « Patrick était tout courbé dans le couloir. Rachel était appuyée contre le mur. Ils ne viendraient pas dans la salle d’attente. On pouvait dire à quel point ça les dérangeait d’être bleus.

En utilisant des recherches recueillies à partir d’études sur des populations isolées d’esquimaux d’Alaska, Cawein a pu conclure que les Fugates étaient porteurs d’une maladie sanguine héréditaire rare qui provoque des niveaux excessifs de méthémoglobine dans leur sang.

La méthémoglobine est une version bleue non fonctionnelle de la protéine d’hémoglobine rouge saine qui transporte l’oxygène. Chez la plupart des Caucasiens, l’hémoglobine rouge du sang dans leur corps transparaît à travers leur peau, lui donnant une teinte rose.

Pour la famille Fugate, la quantité excessive de méthémoglobine bleue dans leur sang a rendu leur peau bleue.

Cette maladie du sang est le résultat d’un gène récessif et nécessite donc que les deux parents d’un enfant aient le gène récessif pour que la maladie apparaisse chez leur progéniture. Sans l’isolement intense et la consanguinité des Fugates, ce trouble serait incroyablement rare dans leur lignée.

Pourquoi la famille Fugate n’est plus le peuple bleu du Kentucky

Wikimédia CommonsComment les gènes récessifs sont transmis.

Cawein a imaginé un remède à ce trouble : plus de bleu. Contre toute attente, le meilleur produit chimique pour activer le processus corporel de transformation de la méthémoglobine en hémoglobine est le bleu de méthylène. Les Fugates qu’il a soignés ont ingéré ce colorant et en quelques minutes, la coloration bleue de leur peau a disparu et leur peau est devenue rose.

Tant qu’ils continuaient à ingérer régulièrement des pilules de la substance, ces gens bleus du Kentucky pouvaient vivre leur vie normalement.

Quelques mois après sa naissance, la couleur de la peau de Benjy a commencé à changer pour devenir la couleur moyenne d’un bébé. À l’âge de sept ans, il avait perdu presque toute cette coloration bleue, indiquant qu’il n’avait probablement reçu qu’une copie du gène d’un seul parent.

Benjy avait probablement ce gène transmis par la grand-mère de son père, Luna.

«Luna était bleuâtre partout. Ses lèvres étaient aussi sombres qu’un bleu. Elle était la femme la plus bleue que j’aie jamais vue », a déclaré l’infirmière locale Carrie Lee Kilburn.

LinkedInBenjy Stacy, le dernier des Blue Fugates, à 37 ans.

Bien qu’aujourd’hui Benjy et la plupart des descendants de la famille Fugate aient perdu leur coloration bleue, la teinte apparaît toujours dans leur peau lorsqu’ils ont froid ou rougi de colère. Dans ces moments, l’héritage des Fugates bleus du Kentucky perdure – un héritage de difficultés, d’isolement et de persévérance.

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